灾难性抗磷脂综合征名字中带着的“灾难性”三个字,已经再清楚不过的表明了这一疾病的威力——灾难性。和普通的抗磷脂综合征相比,灾难性抗磷脂综合征的发病特征并不太相同。一般的抗磷脂综合征主要以大血管血栓为主,疾病进展较慢,而且一般并不会累及多个器官。
但灾难性抗磷脂综合征就完全不同了,它是临床死亡率高达50%以上的严重疾病。发病一周内累及超过三个器官,同时含有动脉静脉血栓,并且以微血管血栓为主要表现。患者最后大多死于肺栓塞或者异常凝血而导致的DIC症状。
最可怕的是,灾难性抗磷脂综合征,目前还没有理想的治疗方案。
“如果是CAPS,那就糟糕了。”袁平安面沉似铁,他对孙立恩道,“患者刚刚接受了溶栓抗凝治疗,可是他的小肠缺血性坏死还没有得到完全扭转。如果坏死区域继续扩大,那就得冒着术中大出血的风险进行切除手术。”
“这个风险比起小肠坏死的危险,完全可以接受。”帕斯卡尔博士倒不怎么担心这一点,“先做个APL抗体检查吧。确诊CAPS,然后马上开始激素冲击和免疫抑制治疗,并且再辅以血浆置换。这样就可以在最短时间内控制抗体聚集,并且在去肝素化的情况下降低异常凝血的风险。只要血浆替换足够及时,他应该可以安全的接受手术治疗。”
帕斯卡尔博士提出的治疗方案是标准应对方法。对于目前的情况而言,这也是医生们唯一能为夏洪远做的。
“下病重通知书吧。”孙立恩叹了口气,这个情况他也实在是不愿意见到。一个深受学生喜爱的老师,一个年轻而又富有活力的一级运动员,现在就躺在抢救室里奄奄一息。哪怕已经经过了手术,取出血栓并且进行了溶栓治疗,他能活下来的几率仍然是一半一半。
这种情况下孙立恩怎么可能轻松的起来?
“我去和家属谈。”看着袁平安拿来了病重通知书,孙立恩站了起来接过了通知书,并且转身对帕斯卡尔博士道,“等家属同意以后,马上开始治疗。”
孙立恩把最难的工作留给了自己。
夏洪远的父母在门外等了四个小时,他们的独生子已经经历了一场手术,但看医生们如临大敌的样子,夏洪远的父母却死活也想不通,为什么医生会这么紧张。做完手术后,难道孩子不应该就渐渐好起来了么?
“孙医生!”夏洪远的父亲远远见到了孙立恩,他连忙站了起来,快走两步走上前去问道,“他情况怎么样了?”
孙立恩有些为难的看了看周围,这里是抢救大厅,附近的人很多。他低声道,“他现在的情况还算稳定,请您和夫人先跟我一起来,这里不是谈事情的地方。”
夏洪远的父亲
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